BENTA Disease: ಬೆಂಗಳೂರಿನ ಮಗುವಿನಲ್ಲಿ ಬಲು ಅಪರೂಪದ ಬೆಂಟಾ ಕಾಯಿಲೆ: ಏನಿದರ ಲಕ್ಷಣ?

ಮಗು ಜೀವ ಉಳಿಯಲು ಬೇಕಾಗಿದ್ದಾರೆ ಬ್ಲೆಡ್‌ ಸ್ಟೆಮ್ ದಾನಿ

ಮಗು ವಿಜಯೇಂದ್ರ ಬದುಕಬೇಕೆಂದರೆ ಬ್ಲಡ್‌ ಸ್ಟೆಮ್‌ ಸೆಲ್‌ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ಲ್ಯಾಂಟ್‌ (ರಕ್ತದ ಕಾಂಡಕೋಶ ಕಸಿ) ಮಾಡಬೇಕಾಗಿದೆ ಎಂದು ಭಾರತದ DKMS BMST ಫೌಂಡೇಷನ್‌ ಹೇಳಿದೆ. ಬೆಂಗಳೂರಿನ ಬ್ಲಡ್‌ ಸ್ಟೆಮ್‌ ರಿಜೆಸ್ಟ್ರಿ ಮಗುವಿಗೆ ಹೊಂದುವ ದಾನಿಗಾಗಿ ಹುಡುಕುತ್ತಿದೆ. ಭಾರತದಲ್ಲಿ ಬ್ಲಡ್‌ ಸ್ಟೆಮ್‌ ದಾನಿಗಳು 0.04ರಷ್ಟು ಮಾತ್ರ ಇದೆ, ಹೆಚ್ಚಿನವರಿಗೆ ಬ್ಲಡ್‌ ಸ್ಟೆಮ್‌ ದಾನದ ಬಗ್ಗೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಹಾಗಾಗಿ ಬ್ಲಡ್‌ ಸ್ಟೆಮ್‌ ದಾನಿಗಳು ತುಂಬಾ ಕಡಿಮೆ ಇದೆ.

ಬೆಂಟಾ ಕಾಯಿಲೆ ಎಂದರೇನು?

* ಬೆಂಟಾ ತುಂಬಾ ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಬೆಂಟಾದ ವಿಸ್ತೃತ ರೂಪ B-cell expansion with NF-κB and T-cell anergy ಎಂಬುವುದಾಗಿದೆ.

* ಬಿ ಸೆಲ್ ಅಂದ್ರೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಇಮ್ಯೂನ್‌ ಸೆಲ್‌ನ ಒಂದು ರೂಪವಾಗಿದ್ದು ಈ ಕೇಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಅದು ಸಹಜಗಿಂತ ತುಂಬಾನೇ ಹೆಚ್ಚಿರುತ್ತದೆ.

* NF-κB ಪ್ರೊಟ್ರೀನ್‌ ಕಾಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್ ಆಗಿದ್ದು ಇದು ಇದರಿಂದ ಕೆಲವೊಮದು ಜೀನ್‌ಗಳು ಆನ್‌ -ಆಫ್‌ ಆಗುತ್ತಿರುತ್ತದೆ.

* T-cell ಎಂಬುವುದು ಇಮ್ಯೂನೆ ಸೆಲ್‌ ಆಗಿದ್ದು ಅದು ಥೈಮಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಥೈಮಸ್ ಎಂಬ ಅಂಗ ಎದೆ ಮೇಲ್ಬಾಗದ ಎದೆಯ ಬಳಿ ಇರುವ ಮೂಳೆಯಲ್ಲಿರುತ್ತದೆ.

* Anergy ಅಂದ್ರೆ ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಇಮ್ಯೂನೆ ರಿಯಾಕ್ಷನ್‌ ಹೊಂದಿರುವುದು.

ಬೆಂಟಾ ಕಾಯಿಲೆ ಎಂದರೆ ಒಂದು ಬಗೆಯ ಇಮ್ಯೂನೆ ಸೆಲ್ ಸಹಜಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಇರುವುದಾಗಿದೆ. ಇದರಿಂದಾಗಿ ಗುಲ್ಮ ದೊಡ್ಡದಾಗುವುದು, ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ದೊಡ್ಡದಾಗುವುದು, ಲಿಂಫೋಮಾ ಎಂಬ ಬಗೆಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಉಂಟಾಗುವುದು.

ಬೆಂಟಾ ಪತ್ತೆ ಹೇಗೆ?

* ಇದನ್ನು ಲ್ಯಾಬ್ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮೂಲಕ ಕಂಡು ಹಿಡಿಯಲಾಗುವುದು.

*'CARD11 mutation' ಇರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಮಕ್ಕಳಿಒಗೆ ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಶೇ.50ರಷ್ಟಿದೆ.

* ಇದರ ಪ್ರಮುಖ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಗಲ್ಮ ದೊಡ್ಡದಾಗುವುದು, ಕಿವಿ, ಮೂಗು, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಸೋಂಕು ಕಂಡು ಬರುವುದು.

ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಎರಡು CARD 11 ಜೀನ್‌ ಇರುತ್ತದೆ, ಅದರಲ್ಲಿ ಒಂದು ಪೋಷಕರಿಂದ ಬರುತ್ತದೆ.

ಈ ಎರಡರಲ್ಲಿ ಒಂದು CARD 11 ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ಅಸಹಜತೆ ಉಂಟಾದರೆ ಬೆಂಟಾ ಕಾಯಿಲೆ ಬರುವುದು.